癲癇醫(yī)學(xué)知識ppt課件

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1、癲癇epilepsy2癲癎(epilepsy)癲癇是腦部的一種慢性疾病，其特點(diǎn)是大腦神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電及由此引起的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)及社會(huì)方面后果一、概念3癲癎發(fā)作是指腦部神經(jīng)元異常過度放電引起的突然的、短暫的癥狀或體征（可有多種發(fā)作表現(xiàn)），多有自限性（是一種臨床癥狀）癲癇≠癲癇發(fā)作4癲癎綜合征在癲癎這一大組疾病中,某些類型可以確定為獨(dú)立的疾病類型，稱之為癲癎綜合征如:West綜合征,Lennox-Gastaut綜合征等5二、病因特發(fā)性癲癎：與遺傳因素有較密切關(guān)系癥狀性癲癎：與腦內(nèi)器質(zhì)性病變或代謝障礙密

2、切關(guān)聯(lián)隱源性癲癎：未能證實(shí)有腦內(nèi)病變或代謝異常但很可能為癥狀性者2010年ILAE新建議提出用“遺傳性”、“結(jié)構(gòu)性/代謝性”和“未知的病因”三個(gè)術(shù)語代替特發(fā)性、癥狀性和隱源性6三、癲癎的分類ILAE提出的兩套分類系統(tǒng)：癲癎發(fā)作的國際分類（1981年）癲癎綜合征的國際分類（1989年）隨著對癲癎研究的不斷深入，在2001、2010年ILAE又分別對癲癎發(fā)作，癲癎綜合征的分類提出了新的建議和補(bǔ)充。7（一）癲癎發(fā)作的國際分類1.局灶性發(fā)作（1）單純局灶性發(fā)作（2）復(fù)雜局灶性發(fā)作（3）局灶性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作根據(jù)臨床發(fā)作表

3、現(xiàn)和腦電圖特征進(jìn)行的分類2.全面性發(fā)作（1）失神發(fā)作（2）肌陣攣發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作（4）強(qiáng)直性發(fā)作（5）強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（6）失張力發(fā)作3.不能分類的癲癎發(fā)作8（二）癲癎綜合征的國際分類結(jié)合患病年齡、病因、發(fā)作表現(xiàn)、腦電圖、預(yù)后等方面的綜合材料所進(jìn)行分類。確定為獨(dú)立的疾病類型--癲癎綜合征。自1989年至2010年的臨床研究總結(jié)，現(xiàn)已確定30多種癲癎綜合征，每個(gè)綜合征都具有自身的特點(diǎn)。9四、臨床特點(diǎn)癲癎發(fā)作1.局灶性發(fā)作（focalseizures）(1)單純局灶性發(fā)作1）局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作面、頸或四肢某部分的強(qiáng)直或陣

4、攣性抽動(dòng)（頭、眼持續(xù)性同向偏斜的旋轉(zhuǎn)性發(fā)作）10局灶性擴(kuò)展發(fā)作-Jacksonseizures112）局灶性感覺發(fā)作軀體感覺發(fā)作-中央后回針刺感麻木感本體和空間知覺異常等特殊感覺發(fā)作視幻覺顏色閃光結(jié)構(gòu)性等-枕葉巨狀回聽幻覺蜂鳴聲鑼鼓聲噪音等-顳上回后部嗅覺難聞的氣味味覺酸甜苦辣咸杏仁核-海馬-額葉頂蓋區(qū)12中央前回-運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，中央后回-軀體感覺性發(fā)作133）自主神經(jīng)性發(fā)作極少有單獨(dú)的自主神經(jīng)性發(fā)作，多為其他發(fā)作形式的先兆或伴隨癥狀。表現(xiàn)為頭痛、上腹不適、上升感、嘔吐、腸鳴、蒼白、潮紅、豎毛等144）精神癥狀性發(fā)作

5、很少單獨(dú)出現(xiàn)，多見于復(fù)雜局灶性發(fā)作過程中。表現(xiàn)為恐懼、暴怒、欣快、夢樣狀態(tài)、陌生感、似曾相識感、視物變大或變小、人格解體感、幻覺或錯(cuò)覺——起源于邊緣系統(tǒng)顳頂枕葉交界15單純局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作1616EEG：神經(jīng)元異常過度放電始于一側(cè)大腦半球的網(wǎng)絡(luò)內(nèi)，放電的對側(cè)局灶性抽搐此患兒右側(cè)頂區(qū)放電，左側(cè)腿部抽動(dòng)17（2）復(fù)雜局灶性發(fā)作從單純局灶性發(fā)作開始，繼之意識障礙起始既有意識喪失伴精神行為異常的發(fā)作自動(dòng)癥（非驚厥性）18自動(dòng)癥是在意識混濁下的不自主動(dòng)作，其無目的性、不合時(shí)宜，事后不能回憶典型（顳葉內(nèi)側(cè)）自動(dòng)癥：咂嘴、咀嚼、吞

6、咽、舔唇等口部動(dòng)作或手無目的摸索、解衣扣等19手部自動(dòng)癥（此患兒是失神伴自動(dòng)癥）20過度運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥：（額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)）軀干及四肢大幅度不規(guī)則的運(yùn)動(dòng)，常在睡眠中發(fā)作，持續(xù)時(shí)間短暫，數(shù)秒至數(shù)十秒，常頻繁成簇發(fā)作21額葉過度運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥22復(fù)雜局灶性發(fā)作EEG一側(cè)性或雙側(cè)非同步性發(fā)放彌散或限局于顳或額顳區(qū)此圖為多灶性棘波，額、頂、顳區(qū)為主23（3）局灶性發(fā)作繼發(fā)性全面性發(fā)作單純局灶性發(fā)作→全面性發(fā)作復(fù)雜局灶性發(fā)作→全面性發(fā)作單純局灶性發(fā)作→復(fù)雜局灶性發(fā)作→全面性發(fā)作EEG局灶性放電迅速擴(kuò)展為雙側(cè)同步全面性發(fā)放24局灶性

7、發(fā)作-演變?yōu)槿嫘詮?qiáng)直陣攣發(fā)作25局灶性發(fā)作起源26由局灶起源，泛化為全面強(qiáng)直…27由強(qiáng)直期進(jìn)入…陣攣期EEG波幅增高，頻率變慢，肌電波有節(jié)律爆發(fā)28由陣攣期（肌電波有節(jié)律的爆發(fā)）進(jìn)入低電壓（波幅降低，肌電波消失）29附：2001年、2010年ILAE癲癇發(fā)作分類的建議取消單純局灶性發(fā)作和復(fù)雜局灶性發(fā)作的分法主張用發(fā)作時(shí)的損傷程度來描述局灶性發(fā)作發(fā)作時(shí)沒有意識和知覺損害，伴有運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)成分，大致相當(dāng)于單純局灶性發(fā)作發(fā)作時(shí)有意識和知覺損害大致相當(dāng)于復(fù)雜部分性發(fā)作。先兆：在局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或演變?yōu)槿嫘园l(fā)作之前，出現(xiàn)

8、的主觀感覺或精神癥狀稱之為先兆，先兆通?？梢曰貞?，其特征可提示發(fā)作的起源30神經(jīng)元異常過度放電始于雙側(cè)半球網(wǎng)絡(luò)中（同步放電）并迅速擴(kuò)布的發(fā)作（EEG雙側(cè)廣泛發(fā)放）多數(shù)有意識障礙，并可以是首發(fā)癥狀運(yùn)動(dòng)癥狀呈雙側(cè)性2、全面性發(fā)作generalizedseizure311）典型失神起病突然，無先兆，兩眼凝視，突然停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，持續(xù)數(shù)秒鐘后意識恢復(fù)發(fā)作后可繼續(xù)